Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以大脑脱髓鞘和坏死为表现形式的疾病症,常见于酒精中毒病症患者。近期,来自印度科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等汉学家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,不止版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长者病症患者,20 前开始有中度酗酒巨著,近一个月表现不止近梦境及执行性疾病症,人性改变,姿势失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)显示大脑轻度肿胀,整个大脑较低信号,结构保留
病症症:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以大脑的中央层再加为主,背层和腹层相对保留,表现不止「三明治征」。 其他再加的脑细胞有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑脑细胞及大脑中脚。
外科表现
认知障碍,姿势异常,癫痫发作及送医。
主要表现形式
1. 酒精中毒病症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑较低信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病症症应用,可显示 NAA/Cr 比值在疾病症发作后的前 4 个月下降,随后浮现乳酸峰、脂质峰,这些发现与外科征状的恢复不合理。
鉴别病症症
大脑胶质瘤:占位波动导致大脑外伤。
脱髓鞘:病症灶通常离散,垂直产于,排列成 Dawson 腿征。
血管病症变:病症变通常较为离散。
Wernicke 肺水肿:通常不正神经系统、丘脑和中脑导水管附近灰质。
治疗
尚无完全一致可证的治疗,通常肠外给予水解酶。
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