三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

人脑代谢紊乱的必要与病征复杂，由于许多原因仅仅未知，所以病患较为困难。情况下情况下，是人脑能量代谢的主要原料。1M-转运体不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次导致肾上腺素滋生减低。

G1D常以展现为发作心脏病与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模M-中的，G1D一系列不可或缺神经功能不足之处，常以独立于中的枢神经系统相关的GLUT1转运体语言障碍，而增加神经内浓度可以减轻病征。作者指出这些挖掘出可能与全人类G1D疾病相关，因此可以竭力发展有利于人脑流入或透过有效替代底物的病患方法。

目前用于G1D的发作菜肴疗法，仅能减轻2/3患儿的运动语言障碍或发作心脏病，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮菜肴病患方式相反的，如三庚酸酯等糖类但会通过回补催化，补充TCA（三醛重复）的上端有机体，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯学院西南医学中的心的深入研究成果们，进一步开展非商业性、对外开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸酯病患方法开展分析报告。深入研究结果网络发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未接受生酮菜肴病患的1M-转运体不足之处综合征的婴幼儿与。干预手段为，在成年人日常以菜肴中的补充食品级三庚酸酯。

由于大部份发作心脏病不明显，患儿或抚恤金的感受难以用于分析报告。因此，深入研究成果采用定量人脑电图、神经心理学、肠道分析、人脑活动性的光谱学核查等手段。

深入研究显示，1名成年人（7%）没有人出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酯后，棘波经济指标达70%，极少患儿神经心理展现以及人脑活动性增加。11名患儿（78%），长期采用三庚酸颊后未出现不良反应。3名成年人（21%）展现为胃肠道病征，1（7%）名成年人病患中的断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D患儿的主要神经功能产生有利受到影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个不可或缺的方法论，来分析报告代谢性人脑病（上端代谢有机体语言障碍）的病患方法。

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校对： neuro207